Na ELA, esses neurônios são degenerados progressivamente, fazendo com que a pessoa perca a capacidade de realizar movimentos voluntários ao longo do tempo. Com isso, a pessoa perde o movimento dos braços, pernas e até mesmo da face, chegando ao ponto de não conseguir falar.
Apenas os músculos de contração voluntária são afetados e, por isso, o paciente consegue manter as funções do coração, intestino e bexiga normais. Os sentidos (tato, paladar, olfato, visão e audição) também não sofrem alterações e o portador de ELA geralmente não apresenta demência ou outras dificuldades cognitivas.
A expectativa de vida de um paciente com a doença é de cerca de 3 a 5 anos, sendo que as principais causas de morte entre esses enfermos são relacionadas a problemas respiratórios. É mais frequente em homens a partir dos 40 anos, mas após os 70 anos atinge homens e mulheres com a mesma frequência.
Outros nomes para a condição são doença de Charcot, médico que a descreveu pela primeira vez, ou doença de Lou Gehrig, devido ao jogador de beisebol ter sido diagnosticado com ELA. Atualmente, o caso mais conhecido é o do físico teórico, cosmologista e autor Stephen Hawking, que continua vivo e ativo com o auxílio de aparelhos para se locomover e se comunicar.
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